中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤临床病理及预后特点

doi:10.3969/j.issn.1006-5725.2024.04.011

摘要/Abstract

摘要：

目的探讨中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumours， IMT）的临床病理及预后特点。方法回顾性分析5例中老年肠道IMT的临床、病理形态、免疫表型及随访结果。结果 4例IMT发生在右半结肠，1例在回肠。3/5患者有肠道损伤史，首发消化道症状且白细胞增高。瘤组织由梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞构成，席纹状排列，浸润性生长，伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润，可见胶原化及黏液水肿。其中一例异型性明显，核大且畸形。免疫表型：瘤细胞vimentin（5例）、SMA（5例）、desmin（3例）、ALK（3例）、CK（2例）阳性，Caldesmon、CD34、β-catenin、MC、CD117、DOG1、S-100、BCL-2、CD99、CD68均阴性，Ki-67增殖指数1.28% ~ 10.01%。5例均完整切除肿瘤，随访53 ~ 137.5个月，其中1例83岁患者，于术后27个月影像学考虑肿瘤复发；另一例术后无瘤生存122个月，因其他原因去世；其余均无瘤生存，基本状况良好。结论（1）本组中老年肠道IMT多见于右半结肠，多有肠道损伤史，多首发消化道症状，白细胞多升高；（2）Vimentin和SMA同时阳性，多伴ALK阳性；（3）4/5的患者手术切除治疗效果好，1/5的患者术后2 ~ 3年可复发；高龄且ALK阳性、Ki67达10%、异型性明显很有可能是中老年肠道IMT复发的重要危险因素，其中ALK阳性者复发的风险或许为1/3。

关键词: 肠道肿瘤, 炎性肌纤维母细胞瘤, 临床, 病理, 中老年

Abstract:

Objective To investigate the clinicopathological and prognostic characteristics of intestinal inflammatory myofibroblastic tumours （IMT） in middle?aged and elderly patients. Methods The clinical， pathological morphology， immunophenotype and follow?up results of 5 cases of intestinal IMT in middle?aged and elderly patients were retrospectively analyzed. Results 4 cases of IMT occurred in the right half colon and 1 in the ileum. Most patients （3/5） had a history of intestinal injury， starting the digestive tract symptoms and increased leukocytes. The tumor tissue was composed of fusiform myofibroblasts and fibroblasts arranged in storiform pattern， with an infiltrative growth pattern， accompanied by a large number of lymphocytes and plasma cells infiltration， collagen formation and myxedema. One case was atypically large and deformed. Immunophenotype： vimentin （5cases）， SMA （5 cases）， desmin （3 cases）， ALK （3 cases）， CK （2 cases） were positive. Caldesmon， CD34， β?catenin， MC， CD117， DOG1， S?100， BCL?2， CD99， CD68 were negative， and Ki?67 proliferation index was 1.28% to 10.01%. All the 5 cases underwent complete tumor resection and were followed up for 48.5 to 133 months. Among them， 1 patient aged 83 was considered to have tumor recurrence 27 months after surgery. The other patient survived 122 months without tumor and died of other causes. All the others survived without tumor and were in good condition. Conclusion （1） Intestinal IMT in the middle?aged and elderly people in this group was more common in the right half colon， and most of them had a history of intestinal injury， first gastrointestinal symptoms and elevated white blood cells；（2）Vimentin and SMA were positive at the same time， and ALK was more positive；（3）4/5 patients had good surgical resection， and 1/5 patients could relapse 2 ~ 3 years after surgery； old age， ALK?positive， Ki67 up to 10%， atypia may be an important risk factor for intestinal IMT recurrence in the elderly， of which ALK?positive patients may have a recurrence risk of 1/3.

Key words: intestinal neoplasms, inflammatory myofibroblastoma, clinical, pathology, middle and old age

中图分类号:

R735.3

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图/表 4

表1

图1

图2

图3

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项目	例1	例2	例3	例4	例5
性别	女	男	女	女	男
年龄（岁）	54	66	65	83	64
症状	转移性右下腹疼痛	右下腹胀痛伴便秘	腹胀腹痛伴肛门停止排气排便	反复腹腹泻、腹胀、恶心、大便次数减少	无
手术史	无	6年前行无张力疝修补术	9个月前因右侧腹股沟疝行手术（术式不详）	22个月前行十二指肠球部前壁穿孔修补+活检术	无
影像学检查	腹部彩超示右下腹实性不均质包块，考虑阑尾炎。	腹部彩超示右下腹实性不均质包块，考虑来源于肠道病变，肠道肿瘤待排。	盆腔CT平扫示肠梗阻	腹部CT平扫+增强示横结肠病灶，考虑癌浸润肠壁全层及周围脂肪间隙，侵犯胆囊、胃窦部，周围肠系膜淋巴结转移	腹部CT平扫+增强示中腹部软组织肿块，考虑（1）神经纤维瘤；（2）间质瘤
部位	结肠回盲部，累及全层	升结肠，累及全层	结肠回盲部，累及肌层	升结肠，累及全层	回肠，累及回肠系膜、回肠浆膜层及肌层
临床诊断	右半结肠肿物	右半结肠肿物	肠梗阻	结肠癌	中腹部包块查因：（1）神经纤维瘤；（2）间质瘤
肿瘤大小（cm）	11×5×4	3.5×3.5×2.5	5×4.5×2	7.5×3×4	6.5×4.5×3
组织类型	黏液型	黏液型	黏液型	致密梭形细胞型	少细胞纤维型
术式	右半结肠切除术	右半结肠切除术	肠粘连松解、右半结肠切除术	右半结肠切除+胆囊切除+肝4、5段部分切除术	部分回肠切除+右半结肠切除
ALK（-/+）	-	+	+	+	-
Ki67（%）	1.28	1.30	1.44	10.01	2.40
随访结果（月）	137.5，无瘤生存，无异常	122，无瘤生存122个月，因其他原因去世	86，无瘤生存，无异常	73， CT平扫+ 增强，考虑肿瘤复发^#，无其他异常	53，无瘤生存，无异常

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