收稿日期: 2024-02-19
网络出版日期: 2024-11-19
基金资助
国家重点研发计划(2021YFC2500703)
Research progress of clinical and Thoracic Imaging characteristics of IgG4⁃Related chest Disease
Received date: 2024-02-19
Online published: 2024-11-19
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种影响全身多个器官的慢性纤维炎性疾病，常见于中老年男性，尽管其确切病因和病理机制尚未完全揭示，但典型的组织病理学特征表现为淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞的浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎以及嗜酸性粒细胞数量增加。许多研究表明超半数IgG4相关疾病患者会出现血清IgG4含量升高，但血清IgG4的上升可出现在其他疾病中且仍有部分患者血清IgG4未见改变，故血清IgG4不作为诊断标准。IgG4-RD具有广泛的器官侵袭性，常见的有淋巴结、唾液腺、肺等器官，临床和影像学表现多种多样，取决于受累部位，但普遍对类固醇反应良好，易复发。在胸部有多种表现形式，涵盖了肺、淋巴结、胸膜、胸壁和纵隔的病变，以及主动脉和冠状动脉的受累情况。IgG4-RD需与肿瘤、炎症和自身免疫病等疾病相鉴别，这使得胸部IgG4-RD的诊断对放射科医生来说是一个挑战。本文回顾了IgG4-RD的病理生理、临床特点和胸部影像学特征，以促进对该疾病胸部受累的诊断和有效评估。
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IgG4?related disease （IgG4?RD） is a chronic fibroinflammatory disorder with systemic involvement， predominantly affecting middle?aged and elderly males. Although the precise etiology and pathogenesis of the disease remain incompletely understood， its hallmark histopathological features include dense lymphoplasmacytic infiltration with IgG4?positive plasma cells， storiform fibrosis， obliterative phlebitis， and often increased numbers of eosinophils. While more than half of patients with IgG4?RD exhibit elevated serum IgG4 concentrations， this finding lacks specificity as it can also be observed in other conditions； furthermore， a subset of patients may present with normal serum IgG4 levels. Therefore， serum IgG4 elevation is not considered a definitive diagnostic criterion for this condition. The disease is characterized by its broad organ involvement frequently affecting the lymph nodes， salivary glands， lungs among others. The clinical and radiological manifestations of IgG4?RD exhibit a wide range of diversity， varying according to the specific organ involved. However， it generally demonstrates a favorable response to corticosteroid therapy while displaying a high propensity for relapse. Thoracic involvement in IgG4?RD presents an array of imaging findings encompassing abnormalities in the lungs， lymph nodes， pleura， chest wall， mediastinum， as well as large vessels such as the aorta and coronary arteries. Accurately differentiating IgG4?RD from malignancies， inflammatory conditions， and other autoimmune diseases poses a significant diagnostic challenge specifically for radiologists. This review aims to provide comprehensive insights into the pathophysiology， clinical characteristics， and thoracic imaging features of IgG4?RD with the ultimate goal of facilitating precise diagnosis and thorough evaluation of thoracic involvement。
Key words： IgG4?related disease; chest; computed tomography
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