IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展

doi:10.3969/j.issn.1006-5725.2024.21.007

实用医学杂志 ›› 2024, Vol. 40 ›› Issue (21): 3001-3005.doi: 10.3969/j.issn.1006-5725.2024.21.007

IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展

倪逸飞¹,王建平²,刘敏³()

^1.中国医学科学院北京协和医学院中日友好临床医学院（北京 100029 ）
^2.首都医科大学中日友好临床医学院（北京 100029 ）
^3.中日友好医院放射诊断科（北京 100029 ）

收稿日期:2024-02-19 出版日期:2024-11-10 发布日期:2024-11-19
通讯作者: 刘敏 E-mail:mikie0763@126.com
作者简介:刘敏，中日友好医院放射科副主任，主任医师，教授，博士研究生导师。北京医学会放射学分会委员会委员；中华医学会放射学分会心胸专业委员；中国医师协会呼吸医师分会呼吸放射学组委员；中国医学装备协会磁共振成像装备与技术专业委员会心胸学组委员；中国医疗保健国际交流促进会心血管磁共振分会委员；中日友好医院菁英计划拔尖人才，北京市卫生系统高层次卫生技术人才。主要从事肺血管病及肺源性心脏病、肺间质病、肺部感染疾病影像研究。主持国家自然科学基金面上项目及青年基金项目、北京市自然科学基金面上项目、北京市科学技术委员会培养项目等。发表SCI及中文核心期刊论文89篇，副主编《肺血管病多排螺旋CT成像及诊断》，近5年参编专著及译著9部。发明专利10项，实用新型专利2项。
基金资助:
国家重点研发计划(2021YFC2500703)

Research progress of clinical and Thoracic Imaging characteristics of IgG4⁃Related chest Disease

Yifei NI¹,Jianping WANG²,Min. LIU³()

^*.China?Japan Friendship Clinical College，Peking Union Medical College，Chinese Academy of Medical Sciences，Beijing 100029，China

Received:2024-02-19 Online:2024-11-10 Published:2024-11-19
Contact: Min. LIU E-mail:mikie0763@126.com

摘要/Abstract

摘要：

IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种影响全身多个器官的慢性纤维炎性疾病，常见于中老年男性，尽管其确切病因和病理机制尚未完全揭示，但典型的组织病理学特征表现为淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞的浸润、层状纤维化、闭塞性静脉炎以及嗜酸性粒细胞数量增加。许多研究表明超半数IgG4相关疾病患者会出现血清IgG4含量升高，但血清IgG4的上升可出现在其他疾病中且仍有部分患者血清IgG4未见改变，故血清IgG4不作为诊断标准。IgG4-RD具有广泛的器官侵袭性，常见的有淋巴结、唾液腺、肺等器官，临床和影像学表现多种多样，取决于受累部位，但普遍对类固醇反应良好，易复发。在胸部有多种表现形式，涵盖了肺、淋巴结、胸膜、胸壁和纵隔的病变，以及主动脉和冠状动脉的受累情况。IgG4-RD需与肿瘤、炎症和自身免疫病等疾病相鉴别，这使得胸部IgG4-RD的诊断对放射科医生来说是一个挑战。本文回顾了IgG4-RD的病理生理、临床特点和胸部影像学特征，以促进对该疾病胸部受累的诊断和有效评估。

关键词: IgG4相关疾病, 胸部, 计算机体层成像

Abstract:

IgG4?related disease （IgG4?RD） is a chronic fibroinflammatory disorder with systemic involvement， predominantly affecting middle?aged and elderly males. Although the precise etiology and pathogenesis of the disease remain incompletely understood， its hallmark histopathological features include dense lymphoplasmacytic infiltration with IgG4?positive plasma cells， storiform fibrosis， obliterative phlebitis， and often increased numbers of eosinophils. While more than half of patients with IgG4?RD exhibit elevated serum IgG4 concentrations， this finding lacks specificity as it can also be observed in other conditions； furthermore， a subset of patients may present with normal serum IgG4 levels. Therefore， serum IgG4 elevation is not considered a definitive diagnostic criterion for this condition. The disease is characterized by its broad organ involvement frequently affecting the lymph nodes， salivary glands， lungs among others. The clinical and radiological manifestations of IgG4?RD exhibit a wide range of diversity， varying according to the specific organ involved. However， it generally demonstrates a favorable response to corticosteroid therapy while displaying a high propensity for relapse. Thoracic involvement in IgG4?RD presents an array of imaging findings encompassing abnormalities in the lungs， lymph nodes， pleura， chest wall， mediastinum， as well as large vessels such as the aorta and coronary arteries. Accurately differentiating IgG4?RD from malignancies， inflammatory conditions， and other autoimmune diseases poses a significant diagnostic challenge specifically for radiologists. This review aims to provide comprehensive insights into the pathophysiology， clinical characteristics， and thoracic imaging features of IgG4?RD with the ultimate goal of facilitating precise diagnosis and thorough evaluation of thoracic involvement。

Key words: IgG4?related disease, chest, computed tomography

中图分类号:

R593.2

倪逸飞,王建平,刘敏. IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展[J]. 实用医学杂志, 2024, 40(21): 3001-3005.

Yifei NI,Jianping WANG,Min. LIU. Research progress of clinical and Thoracic Imaging characteristics of IgG4⁃Related chest Disease[J]. The Journal of Practical Medicine, 2024, 40(21): 3001-3005.

参考文献 41

1	KAMISAWA T， ZEN Y， PILLAI S， et al. IgG4-related disease ［J］. Lancet， 2015， 385（9976）： 1460-1471. doi:10.1016/s0140-6736(14)60720-0 doi: 10.1016/s0140-6736(14)60720-0
2	LANZILLOTTA M， MANCUSO G， DELLA-TORRE E. Advances in the diagnosis and management of IgG4 related disease ［J］. BMJ， 2020， 369： m1067. doi:10.1136/bmj.m1067 doi: 10.1136/bmj.m1067
3	LIU J， LIU Y， SHEN X， et al. Clinicopathological characteristics of IgG4-related lung disease ［J］. BMC Pulm Med， 2021， 21（1）： 413. doi:10.1186/s12890-021-01781-3 doi: 10.1186/s12890-021-01781-3
4	ELBANNA K Y， KOWA J Y， MIRAJKAR N， et al. Radiology domain in the diagnosis of IgG4-RD according to the 2019 American College of Rheumatology and European League Against Rheumatism classification ［J］. Insights Imaging， 2024， 15（1）： 94. doi:10.1186/s13244-024-01638-3 doi: 10.1186/s13244-024-01638-3
5	REN H， MORI N， SATO S， et al. American College of Rheumatology and the European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease： An update for radiologists ［J］. Jpn J Radiol， 2022， 40（9）： 876-893. doi:10.1007/s11604-022-01282-1 doi: 10.1007/s11604-022-01282-1
6	中国医学影像技术研究会放射学分会，北京市医学影像质量控制和改进中心，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专委会IGG 4 相关疾病学组. IgG4相关性疾病影像学检查临床适用性评价专家共识（2022版）［J］. 中华医学杂志， 2022， 102（31）： 2411-2420.
7	费允云，刘燕鹰，董凌莉，等.IgG4相关性疾病诊疗规范［J］. 中华内科杂志， 2023， 62（10）： 1161-1171.
8	KANNO A， NISHIMORI I， MASAMUNE A， et al. Nationwide epidemiological survey of autoimmune pancreatitis in Japan ［J］. Pancreas， 2012， 41（6）： 835-839. doi:10.1097/mpa.0b013e3182480c99 doi: 10.1097/mpa.0b013e3182480c99
9	UMEHARA H， OKAZAKI K， KAWA S， et al. The 2020 revised comprehensive diagnostic （RCD） criteria for IgG4-RD ［J］. Mod Rheumatol， 2021， 31（3）： 529-533. doi:10.1080/14397595.2020.1859710 doi: 10.1080/14397595.2020.1859710
10	周佳鑫，张文. 《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》解读［J］. 临床肝胆病杂志， 2021， 37（9）： 2062-2065.
11	郭丽萍，王位蓉，刘江鹏，等.IgG4相关性疾病的临床特征及淋巴细胞亚型分析［J］. 中华内科杂志， 2024， 63（4）： 394-400.
12	DESHPANDE V， ZEN Y， CHAN J K， et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease ［J］. Mod Pathol， 2012， 25（9）： 1181-1192. doi:10.1038/modpathol.2012.72 doi: 10.1038/modpathol.2012.72
13	SHRESTHA B， SEKIGUCHI H， COLBY T V， et al. Distinctive pulmonary histopathology with increased IgG4-positive plasma cells in patients with autoimmune pancreatitis： report of 6 and 12 cases with similar histopathology ［J］. Am J Surg Pathol， 2009， 33（10）： 1450-1462. doi:10.1097/pas.0b013e3181ac43b6 doi: 10.1097/pas.0b013e3181ac43b6
14	WALLACE Z S， NADEN R P， CHARI S， et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease ［J］. Arthritis Rheumatol， 2020， 72（1）： 7-19. doi:10.1002/art.41120 doi: 10.1002/art.41120
15	LIU Z， NIE Y， PENG Y， et al. The external validation of the 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-related disease in a large cohort from China ［J］. Semin Arthritis Rheum， 2023， 61： 152202. doi:10.1016/j.semarthrit.2023.152202 doi: 10.1016/j.semarthrit.2023.152202
16	张文，张茉沁，公丕花，等.IgG4相关性肺疾病临床特征研究［J］. 中华医学杂志， 2023， 103（18）： 1417-1422.
17	CORCORAN J P， CULVER E L， ANSTEY R M， et al. Thoracic involvement in IgG4-related disease in a UK-based patient cohort ［J］. Respir Med， 2017， 132： 117-121. doi:10.1016/j.rmed.2017.10.005 doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.005
18	INOUE D， ZEN Y， ABO H， et al. Immunoglobulin G4-related lung disease： CT findings with pathologic correlations ［J］. Radiology， 2009， 251（1）： 260-270. doi:10.1148/radiol.2511080965 doi: 10.1148/radiol.2511080965
19	SUN X， LIU H， FENG R， et al. Biopsy-proven IgG4-related lung disease ［J］. BMC Pulm Med， 2016， 16： 20. doi:10.1186/s12890-016-0181-9 doi: 10.1186/s12890-016-0181-9
20	刘涌，孙永昌，冯瑞娥，等. IgG4相关性肺疾病一例并文献复习［J］. 中华结核和呼吸杂志， 2012， 35（10）： 752-757.
21	韩国敬，胡红，毛丹，等. IgG4相关性肺疾病八例临床特征分析［J］. 中华结核和呼吸杂志， 2017， 40（3）： 193-198.
22	MORALES A T， CIGNARELLA A G， JABEEN I S， et al. An update on IgG4-related lung disease ［J］. Eur J Intern Med， 2019， 66： 18-24. doi:10.1016/j.ejim.2019.06.010 doi: 10.1016/j.ejim.2019.06.010
23	TANAKA H， ANNO T， TAKENOUCHI H， et al. IgG4-related lung disease with multifocal pulmonary consolidations near the pleura： A case report ［J］. Medicine （Baltimore）， 2022， 101（34）： e30285. doi:10.1097/md.0000000000030285 doi: 10.1097/md.0000000000030285
24	ZHANG Z， GUAN W， LIN Q， et al. Thoracic paravertebral involvement in patients with IgG4-related disease： CT and MR imaging findings ［J］. Rheumatology （Oxford）， 2020， 59（12）： 3878-3885. doi:10.1093/rheumatology/keaa254 doi: 10.1093/rheumatology/keaa254
25	SIMONETTI S， PEREZ MUNOZ N， LOPEZ VIVANCOS J， et al. IgG4-related disease in thymus. A very rare case of chronic fibrosis mimicking sarcoidosis ［J］. Tumori， 2017， 103（）： e19-e24. doi:10.5301/tj.5000687 doi: 10.5301/tj.5000687
26	ZHANG P， HAN X， LI J， et al. IgG4-related fibrosing mediastinitis： clinical presentation， treatment efficacy and comparison with IgG4-RD without fibrosing mediastinitis ［J］. Clin Exp Rheumatol， 2020， 38（6）： 1206-1214. doi:10.1016/j.rxeng.2020.06.003 doi: 10.1016/j.rxeng.2020.06.003
27	YARDIMCI G K， ARDALI DUZGUN S， BOLEK E C， et al. Coronary （peri）-arteritis in patients with IgG4-related disease： A case series from the Central Anatolia Region of Turkey ［J］. Int J Rheum Dis， 2021， 24（8）： 1004-1013. doi:10.1111/1756-185x.14153 doi: 10.1111/1756-185x.14153
28	LANZAFAME L R M， CARERJ M L， RIZZO G， et al. Multimodality Imaging Evaluation of Coronary IgG4-Related Disease： A "Tumor-Like" Cardiac Lesion ［J］. Diagnostics （Basel）， 2022， 12（11）： 2814. doi:10.3390/diagnostics12112814 doi: 10.3390/diagnostics12112814
29	KATZ G， HEDGIRE S H， STONE J R， et al. IgG4-related disease as a variable-vessel vasculitis： A case series of 13 patients with medium-sized coronary artery involvement ［J］. Semin Arthritis Rheum， 2023， 60： 152184. doi:10.1016/j.semarthrit.2023.152184 doi: 10.1016/j.semarthrit.2023.152184
30	URABE Y， FUJII T， KURUSHIMA S， et al. Pigs-in-a-blanket coronary arteries： A case of immunoglobulin G4-related coronary periarteritis assessed by computed tomography coronary angiography， intravascular ultrasound， and positron emission tomography ［J］. Circ Cardiovasc Imaging， 2012， 5（5）： 685-687. doi:10.1161/circimaging.112.975946 doi: 10.1161/circimaging.112.975946
31	KONDO A， IKEGUCHI R， SHIRAI Y， et al. Association of IgG4-Related Arteritis With Recurrent Stroke ［J］. J Stroke Cerebrovasc Dis， 2020， 29（2）： 104514. doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.104514 doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.104514
32	董力宁，侯新萌，靳二虎. IgG4相关硬化性胆管炎的影像诊断现状［J］. 磁共振成像， 2022， 13（7）： 133-137，159.
33	王佳妮，张洁，杨大为，等. 自身免疫性胰腺炎假包膜CT及MRI表现［J］. 中国医学影像技术， 2021， 37（9）： 1358-1362.
34	NOWAK V， AGAIMY A， KRISTIANSEN G， et al. Increased IgG4-positive plasma cells in nodular-sclerosing Hodgkin lymphoma： a diagnostic pitfall ［J］. Histopathology， 2020， 76（2）： 244-250. doi:10.1111/his.13965 doi: 10.1111/his.13965
35	GONZALEZ GARCIA A， FERNANDEZ-MARTIN J， ROBLES MARHUENDA A. Idiopathic multicentric Castleman disease and associated autoimmune and autoinflammatory conditions： practical guidance for diagnosis ［J］. Rheumatology （Oxford）， 2023， 62（4）： 1426-1435. doi:10.1093/rheumatology/keac481 doi: 10.1093/rheumatology/keac481
36	刘腾，肖小月，申炜. 颈部IgG4相关性淋巴结病1例［J］. 实用放射学杂志， 2023， 39（8）： 1381-1382.
37	高瑶，王俊，张闽光. 多中心型Castleman病伴双肺滤泡细支气管炎1例［J］. 实用放射学杂志， 2021， 37（1）： 162-163.
38	王阳阳，周志刚. Erdheim-Chester病1例［J］. 实用放射学杂志， 2019， 35（4）： 675-676.
39	胡琳，杨艳娟，李洁滢，等. 红景天苷通过激活PI3K/Akt 和抑制NF-κB信号通路改善川崎病冠状动脉损伤［J］. 实用医学杂志， 2022， 38（21）： 2657-2669.
40	ABEYKOON J P， RAVINDRAN A， RECH K L， et al. Mimics of Erdheim-Chester disease ［J］. Br J Haematol， 2022， 196（4）： 984-994. doi:10.1111/bjh.17949 doi: 10.1111/bjh.17949
41	CHEN L Y C， SLACK G W， CARRUTHERS M N. IgG4-related disease and Rosai-Dorfman-Destombes disease ［J］. Lancet， 2021， 398（10307）： 1213-1214. doi:10.1016/s0140-6736(21)01812-2 doi: 10.1016/s0140-6736(21)01812-2

[1]	侯鸣,李有强,李雪梅,贾军峰,常军英. 基于胸部CT及临床特征构建原发性干燥综合征患者肺脏受累的风险预测模型[J]. 实用医学杂志, 2024, 40(3): 400-405.
[2]	陈莹,陈飞,龚筱钦,黄建,杨武阳,游涛,戴春华,胡静. 体表监测系统在胸部肿瘤调强放疗中的应用[J]. 实用医学杂志, 2024, 40(17): 2435-2439.
[3]	李莲英, 刘凤娟, 丁密, 张彬彬, 王啸林. 胸部创伤患者早期血清调节性T淋巴细胞及Th1/Th2细胞因子变化与创伤后感染的关系 [J]. 实用医学杂志, 2021, 37(15): 1967-1971.
[4]	李羚, 胡大涛, 夏春华, 李红霞 . 基于CT影像组学诺模图预测头颈部恶性肿瘤淋巴结转移 [J]. 实用医学杂志, 2021, 37(14): 1872-1878.

IgG4相关疾病临床特征及胸部受累影像学特征研究进展

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