目的 探究蛋白信号调节因子 4（RGS4）、趋化因子受体趋化因子受体 4（CX⁃CR4）、拓扑异构酶 Ⅱα（TOPOⅡα）在小儿肾母细胞瘤组织中的表达及其与临床病理特征和预后的关系。方法 选取 2017年1月至2020年1月于海南医学院第二附属医院行手术治疗的肾母细胞瘤40例患儿为研究对象，并留距离癌组织边缘> 4 cm 的癌旁组织 40 例作为对照。探究 RGS4 蛋白、CXCR4、TOPOⅡα 表达水平与肾母细胞瘤患儿临床病理特征及生存时间之间的关系。结果 与癌旁组织对比，肾母细胞瘤组织中 TOPOⅡ α、CXCR4 的高表达率升高，RGS4 蛋白高表达率下降（P < 0.05）。RGS4 蛋白与淋巴结转移、病理种类、复发转移、TNM 分期呈负相关；CXCR4、TOPOⅡα 与其呈正相关（P < 0.05）。RGS4 蛋白、CXCR4、TOPOⅡα 与复发转移、病理种类、淋巴结转移、TNM 分期有关（P < 0.05）。RGS4 蛋白高表达者总生存率较高，CXCR4、 TOPOⅡα 高表达的患儿总生存率较低。结论 小儿肾母细胞瘤组织中 RGS4 蛋白、CXCR4 及 TOPOⅡα 的表达变化与临床病理特征变化和预后生存密切相关。